Caratterizzazione del movimento dell'arto sano in pazienti con emiplegia spastica : ruolo del fenotipo motorio ed effetti del trattamento chirurgico ortopedico

Cerebral Palsy (CP) is a motor impairment syndrome, secondary to lesions of the Central Nervous System (CNS). This work deals with the issue of one of the most common syndrome in CP children: spastic hemiplegia. The unilateral children are characterized by spasticity on gastrocnemius-soleus complex and by an asymmetric gait. Indeed, since they are young, children with CP hemiplegia are conscious to have one side functionally normal (uninvolved limb) and one side functionally impaired (involved limb). Therefore, naturally they use the uninvolved limb, forgetting the other one and maximizing the gap between the two motor profiles. In literature, the clinical interest is mainly focused on the study of biomechanical characteristics and on a functional evaluation of a physio-pathologic scheme of the impaired side and on the clinical procedures to reduce the spasticity. Only few studies are focused on the uninvolved limb, evaluating the kinematics and kinetics during the gait. Through a retrospective analysis, the aim of this study is the characterization of the movement of the uninvolved limb during gait in patient with CP hemiplegia, keeping attention on the strategies in the different gait patterns and on the different forms of hemiplegia (right and left), on the gender influence (male and female) and on the effect of orthopedic surgery in the affected limb on the non-affected one. The main assumption is that the uninvolved limb of the hemiplegic subjects is normal, but functionally impaired, and the involved limb is pathologic. Gait Analysis (GA) data have been collected among the overall cohort of patients with hemiplegia over a multi-year period due to the collaboration between the IRCCS San Raffaele Pisana di Roma and the “Luigi Divieti” laboratory at Politecnico di Milano. In this study, we included 62 hemiplegic patients (36 males e 26 females) characterized by a hypertonia of gastrocnemius-soleus complex (HEMI) who underwent at least three GA. Subsequently, 40 subjects with right hemiplegia (HEMI-DX) and 22 subjects with left hemiplegia (HEMI-SX) from the HEMI group were analyzed. Finally, 39 patients (HEMI-surgery) from the overall group were selected providing two sessions of Gait Analysis, respectively one PRE and the other one POST treatment (with average time interval from orthopedic surgery equal to 12 month). From this last group, 28 patients with right hemiplegia (HEMI-DX-surgery) and 11 subjects with left hemiplegia (HEMI-SX-surgery) were selected. For each patient three trials per session with kinematics and kinetics were collected and computed and the data extracted from each lower limb were separately analyzed. The study was based on the quantitative evaluation of the kinematics parameters of the three main joints of lower limb (hip, knee and ankle) on sagittal plane and on the evaluation of the synthetic indexes Gait Profile Score (GPS) and Gait Variable Score (GVS) on sagittal plane regarding ankle joint (A-GVS), knee joint (K-GVS) and hip joint (H-GVS), on frontal plane regarding hip joint (Hip-Add/Abd GVS) and on transversal plane regarding the pelvis (Pelvis-Int/Ext Rot GVS). The gait classification of the HEMI group was carried out using the McDowell’s algorithm. The overall and preventive evaluation of the outcomes resulting from the study of synthetic indexes in HEMI group was confirmed by literature: predominance of right hemiplegic children (62%) with respect to the left hemiplegic children (38%) was observed. To highlight the movement profile of the non-affected limb, a comparison between the uninvolved limb and involved limb was investigated. In HEMI group, the involved limb was more impaired (12%) than the uninvolved one and the kinematics of both lower limbs was far from the normality (91% and 70%), therefore the “normal” limb was denominated “less impaired” limb, confirming the assumption. Moreover, at the ankle joint of the affected limb the main problem was founded (A-GVS-involved limb: 12.6 (7.3) degrees; A-GVS-uninvolved limb: 9.9 (5.8) degrees) and a compensation of this defect was observed in the uninvolved limb at the level of hip joint in frontal plane (Hip-Add/Abd GVS-involved limb: 6.0 (3.6) degrees; Hip-Add/Abd GVS-uninvolved limb: 7.5 (4.5) degrees), stressing about the copying mechanisms acting by hemiplegic subjects. Instead, the uninvolved limb of the right hemiplegic children was more impaired with respect to the left ones. But the significant difference (p<0-05) between the uninvolved limb kinematics in both groups and the one of the control group (CG) was observed (GPS-HEMI-DX: 11.1 (3.7) degrees; GPS-HEMI-SX: 10.6 (2.6) degrees; GPS-CG:6.2 (0.9) degrees). Regarding the gender difference, that represents one of the most evaluating parameters in CP panorama, the male hemiplegic children were more impaired and, in particular, the right hemiplegic children was noted as the worst case (GPS-HEMI-DX (male): 14.1 (4.5) degrees e GPS-HEMI-SX (male): 10.6 (2.5) degrees). It is fundamental highlighting that the kinematic of uninvolved limb in male subjects and in control group showed significant difference (p<0.05), confirming the null assumption (GPS-uninvolved limb-males: 10.7 (3.4) degrees e GPS-CG: 6.2 (0.9) degrees). Considering the high variability of the results, the kinematics classification of the hemiplegic gait was conducted. First of all, the Winters’ method (bottom-up approach), widely accepted in literature, and McDowell’s algorithm (top-down approach), that describes the quantitative methods based on punctual parameters, were compared. At distal level, the McDowell’s algorithm validated the Winters’ method and, at proximal level, with the help of synthetic indexes H-GVS, K-GVS and A-GVS, they were again in line. Therefore, starting from the joint kinematics parameters on sagittal plane, different gait patterns of the HEMI group based on the involved limb were constructed due to the McDowell’s algorithm applied on the 62 patients. Consequently, the children of HEMI group were allocated in six levels of involvement: group 0 (2 subjects), group I (22 subjects), group II (12 subjects), group III (10 subjects), group IV (15 subjects) e group Not Classified (1 subject). About the value of GPS of the involved limb in each subject of each type, levels of GPS synthetic global index were reported, to process an immediate classification of the hemiplegic gait, not treated in literature so far (GPS-type0: 6.8 (0.0) degrees; GPS-typeI: 8.9 (2.2) degrees; GPS-typeII: 12.0 (1.8) degrees; GPS-typeIII: 14.1 (1.7) degrees; GPS-typeIV: 15.4 (4.4) degrees). From a correlation between the types and the value of GPS, the impairment of the uninvolved limb improved through the types considered (R=0.44 and p-value<0.05). This result represents the key element to underline the influence of the pathologic limb on the non-affected one. The movement profile of the uninvolved limb with respect the contralateral one was studied to better understand the physiological and biomechanical factors that characterized the kinematic of the non-affected limb in each gait pattern. The type 0 and the type NC were neglected due to the low number of patients belonging to. In the I class, there were no significant differences between the motor profiles of the lower limbs; in II class there was a significant difference (p<0.05) in the A-GVS and K-GVS, with higher values in the affected limb; in the III and IV class no significant differences were founded, even though in the most impaired type of gait pattern (IV) the values of GPS and GVS were higher in the involved limb. Overall, except in group 0, the values of GVS in the uninvoled limb are higher in each class at proximal level with respect to the involved one and this confirmed the actuation of motor strategies to compensate the deficit. Therefore, the last results explain the influence of the affected limb on the nonaffected side: the more is the impairment, higher is the class, the more is the compensatory strategy adopted by the uninvolved limb to maintain the stability and to optimize the gait. To evaluate if the motor strategies are related to the compensatory movements or are connected to the pathology, the comparison between the kinematics of the uninvolved limb in the PRE and POST orthopedic surgery on the pathologic side was conducted. A global improvement in walking was observed, because the GPS value was reduced in both lower limbs (GPS-involved limb PRE-treatment: 12.9 (4.1) degrees; GPS-uninvolved limb PRE- treatment: 11.9 (3.4) degrees; GPS-involved limb POST-treatment: 11.2 (2.7) degrees e GPS-uninvolved limb POST-treatment: 10.6 (2.7) degrees). After the surgery, the gap between the affected side and non-affected side was reduced, searching a load symmetry, but the kinematics of both limbs was significant different from the healthy subjects (p<0.05). Considering the uninvolved limb in HEMI-surgery, a hip flexion-extension improvement (H-GVS PRE-treatment: 15.4 (7.2) degrees e H-GVS POST-treatment: 12.5 (6.0) degrees) and a pelvis internal-external rotation improvement (Pelvis-Int/Ext Rot GVS PRE-treatment: 9.8 (5.3) degrees e Pelvis-Int/Ext Rot GVS POST-treatment: 7.5 (4.0) degrees) of, respectively, 19% and 23% and a global improvement of 11% in walking were significantly observed between the PRE and POST treatment. This result demonstrated that after a macroscopic intervention on the affecred side, the uninvoled limb improved at proximal level, reducing the hip and pelvic strategies, but it remained impaired at distal level. About the kind of hemiplegia, the HEMI-DX-surgery patients with respect to HEMI-SX-surgery ones were improved in global gait, due to the reduction of compensatory strategies in the uninvolved limb. At the end, a reduction of GPS value of the non-affected side was found and this connoted the global improvement of the gait pattern just in the class IV (GPS-TypeIV PRE- treatment: 13.0 (3.6) degrees e GPS-TypeIV POST-treatment 10.4 (2.7) degrees), that was associated to the better movement of hip and knee flexion-extension. Therefore, the most impaired gait pattern was the one that exhibits the best improvement from surgery. In conclusion, it is important to underline that clinicians have to pay more attention on the “less impaired” side, because it develops compensatory strategies where the level of impairment is the highest one, but it remains altered at distal level after a macroscopic intervention, such as the orthopedic surgery. Considering the management of the patient affected by a complex pathology like PCI, the detection of these biomechanical parameters of the uninvolved limb, in the different gait patterns and in the type of hemiplegia, offers the possibility to define a new specific-patient treatment, such as the use of orthosis to correct the alteration, or to optimize an existing one, working on specific muscles. It is suggested that this analysis can be used to introduce a new way to classify and to search the best rehabilitation treatment in children with CP disease.

Con il termine Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) si indica un quadro patologico caratterizzato da una disfunzione motoria, dovuta a lesioni del Sistema Nervoso Centrale (SNC). Il presente lavoro di tesi affronta la problematica dei soggetti affetti da una frequente forma di PCI: l’emiplegia spastica. Essi sono caratterizzati nella maggior parte dei casi da spasticità del complesso gastrocnemio-soleo e da un cammino asimmetrico. Infatti, sin da molto piccoli, i bambini affetti da emiplegia sono consapevoli di avere un emilato funzionalmente competente (arto sano) ed uno funzionalmente compromesso (arto patologico). Perciò, in maniera naturale tendono ad utilizzare l’emilato sano, dimenticandosi di quello leso e accentuando la differenza tra i due profili motori. In letteratura, l’interesse clinico si rivolge principalmente all’apprendimento delle caratteristiche biomeccaniche e allo studio di un particolare quadro fisio-patologico del solo arto compromesso e alle procedure cliniche in grado di ridurne la spasticità. Solo alcuni studi si concentrano sull’arto sano, valutandone la cinematica e la dinamica articolare durante la deambulazione. Il presente lavoro, attraverso un’analisi osservazionale retrospettiva, ha come obiettivo quello di valutare e di approfondire la caratterizzazione del movimento dell’arto sano nella deambulazione del paziente affetto da emiplegia spastica, ponendo l’attenzione sulle strategie utilizzate nei diversi pattern motori del cammino emiplegico e nelle due forme di emiplegia (destra e sinistra), sull’influenza del genere (maschi e femmine) e, infine, sull’effetto del trattamento chirurgico ortopedico nell’arto patologico sull’emilato non affetto. L’ipotesi di partenza è che i soggetti con emiplegia spastica abbiano un arto inferiore considerato sano, che funzionalmente non lo è, ed un arto che è direttamente colpito dalla patologia. Grazie alla collaborazione tra l’IRCCS San Raffaele Pisana di Roma e il Laboratorio “Luigi Divieti” del Politecnico di Milano, sono stati raccolti i dati di Gait Analysis (GA) da una numerosa popolazione di soggetti con diagnosi di emiplegia spastica lungo un arco di tempo pluriennale. Il presente studio è stato condotto su un campione di 62 soggetti (36 maschi e 26 femmine) affetti da emiplegia spastica (HEMI), selezionati in modo che avessero un quadro clinico caratterizzato da un ipertono del complesso muscolare del tricipite surale e che avessero effettuato almeno tre prove di GA. Successivamente sono stati divisi in sottogruppi composti, rispettivamente, da 40 soggetti con emiplegia destra (HEMI-DX) e 22 soggetti con emiplegia sinistra (HEMI-SX). Infine, sono stati selezionati 39 soggetti (HEMI-chirurgia) dal gruppo HEMI totale che disponessero di due sessioni di GA, rispettivamente una PRE e una POST trattamento ad una distanza temporale media dalla data di intervento chirurgico di circa 12 mesi. Anche quest’ultimo, è stato suddiviso in altri due sottogruppi, composti rispettivamente da 28 soggetti con emiplegia destra (HEMI-DX-chirurgia) e 11 soggetti con emiplegia sinistra (HEMI-SX-chirurgia). Per ogni paziente sono state elaborate e analizzate almeno tre prove di cammino per sessione, complete di cinematica e dinamica, e i dati per ciascun arto inferiore sono stati trattati separatamente nelle successive analisi. Lo studio si è basato sulla valutazione dei parametri derivanti dalla cinematica delle tre articolazioni principali dell’arto inferiore (anca, ginocchio e caviglia) sul piano sagittale e su quella degli indici sintetici Gait Profile Score (GPS) e Gait Variable Score (GVS) sul piano sagittale dell’articolazione di caviglia (A-GVS), di ginocchio (K-GVS) e di anca (H-GVS), sul piano frontale dell’articolazione di anca (Hip-Add/Abd GVS) e sul piano trasversale del bacino (Pelvis-Int/Ext Rot GVS). La classificazione cinematica del cammino emiplegico dei soggetti appartenenti al gruppo HEMI è stata eseguita sull’arto patologico attraverso l’utilizzo dell’algoritmo di McDowell. La preventiva valutazione complessiva degli outcomes del gruppo HEMI ha permesso di confermare quanto emerso dalla letteratura: c’è una predominanza dei soggetti con emiplegia destra (62%) rispetto a quelli con emiplegia sinistra (38%). Per evidenziare il profilo motorio dell’arto sano è stata svolta un’analisi che mettesse a confronto la cinematica dell’arto patologico con quella dell’arto sano. Nel gruppo HEMI, si è evinto che il profilo motorio dell’arto patologico è più compromesso del 12% rispetto a quello dell’arto sano e la cinematica di entrambi si discosta dai valori di normalità del 91% e 70%, per cui è risultato corretto denominarlo non più arto “sano”, ma arto “meno compromesso”, confermando così l’ipotesi di partenza. Inoltre, è emerso che nell’arto patologico il problema maggiore è stato riscontrato a livello dell’articolazione tibio-tarsica (A-GVS-Arto Patologico: 12.6 (7.3) gradi; A-GVS-Arto Sano: 9.9 (5.8) gradi) e questo difetto viene compensato dall’emilato sano a livello dell’anca sul piano frontale (Hip-Add/Abd GVS-Arto Patologico: 6.0 (3.6) gradi; Hip-Add/Abd GVS-Arto Sano: 7.5 (4.5) gradi), sottolineando la strategia compensatoria messa in atto dai soggetti. Nelle due forme di emiplegia, invece, l’arto sano dei bambini con emiplegia destra è risultato più compromesso rispetto a quello dei soggetti con emiplegia sinistra. Ma, il dato rilevante è stato l’aver riscontrato differenza significativa (p<0.05) tra la cinematica dell’arto sano di entrambi i gruppi e quella del gruppo di controllo (CG) (GPS-HEMI-DX: 11.1 (3.7) gradi; GPS-HEMI-SX: 10.6 (2.6) gradi; GPS-CG:6.2 (0.9) gradi). Valutando la differenza di genere, parametro importante nell’attuale panorama di studio della PCI, il quadro di emiplegia è più grave nei soggetti maschi, in particolare nei soggetti maschi con emiplegia destra (GPS-HEMI-DX (maschi): 14.1 (4.5) gradi e GPS-HEMI-SX (maschi): 10.6 (2.5) gradi). È fondamentale evidenziare che l’arto sano nei maschi comunque si discosta dalla normalità (p<0.05), confermando ulteriormente l’ipotesi nulla (GPS-Arto Sano-Maschi: 10.7 (3.4) gradi e GPS-CG: 6.2 (0.9) gradi). Considerata l’alta variabilità dei risultati, si è proceduto con la classificazione cinematica del cammino emiplegico. In prima analisi, è stato svolto un confronto tra il metodo di Winters (approccio bottom-up), maggiormente utilizzato in letteratura, e McDowell (approccio top-down), che fornisce un metodo quantitativo e non semi-qualitativo come il precedente, basandosi su parametri puntuali. Dal confronto dei due metodi è risultato che a livello distale l’algoritmo di McDowell valida il metodo di Winters e, a livello prossimale, grazie all’utilizzo degli indici sintetici H-GVS, K-GVS e A-GVS, è stato possibile notare nuovamente la loro analogia. Dunque, partendo dai valori di cinematica articolare sul piano sagittale, registrati per i 62 pazienti del gruppo HEMI, è stato identificato mediante l’algoritmo di McDowell un fenotipo motorio per ciascuno dei 62 arti plegici. Di conseguenza il gruppo HEMI è stato diviso in sei sottogruppi: gruppo 0 (2 soggetti), gruppo I (22 soggetti), gruppo II (12 soggetti), gruppo III (10 soggetti), gruppo IV (15 soggetti) e gruppo Non Classificato (1 soggetto). Tenendo conto del valore di GPS dell’arto patologico di ogni soggetto in ciascuna classe, sono state indicate le soglie dell’indice sintetico globale GPS per una classificazione immediata del cammino emiplegico, aspetto mai trattato in letteratura (GPS-classe0: 6.8 (0.0) gradi; GPS-classeI: 8.9 (2.2) gradi; GPS-classeII: 12.0 (1.8) gradi; GPS-classeIII: 14.1 (1.7) gradi; GPS-classeIV: 15.4 (4.4) gradi). Focalizzando nuovamente l’attenzione sull’emilato sano, da un’analisi di correlazione tra le classi e il punteggio di GPS, è risultato che la compromissione di quest’ultimo aumenta con l’aumentare delle cinque classi considerate (R=0.44 e p-value<0.05). Questo rappresenta un elemento fondamentale, poiché evidenzia l’influenza dell’arto patologico sull’arto sano. Per evidenziare eventuali fattori fisiologici e biomeccanici caratterizzanti il profilo motorio dell’arto sano nei diversi pattern deambulatori, è stato valutato il comportamento dell’arto meno compromesso in rapporto all’arto controlaterale all’interno di ogni classe, trascurando la classe 0 e la classe NC per la poca numerosità del campione. Nella classe I non è stata riscontrata differenza tra il profilo motorio dei due arti inferiori; nella classe II invece è stata riscontrata differenza tra A-GVS e K-GVS (p<0.05), con valori più alti nell’arto patologico; nella classe III e IV non sono state riscontrate differenze statisticamente significative, nonostante nella classe più compromessa (gruppo IV) i valori di GPS e GVS siano risultati molto più elevati nell’arto patologico. Nel complesso però, è possibile notare che in tutte le classi, eccetto nel gruppo I, l’arto sano riporta dei valori di GVS più alti rispetto al patologico a livello prossimale, sintomo di una probabile attuazione di strategie compensatorie. Quindi, questi esiti sono legati allo stato patologico dell’arto compromesso: maggiore è il grado di compromissione, maggiore è la classe, maggiore è il compenso da parte dell’arto sano per mantenere stabilità e proseguire nella deambulazione. Per poter confermare che si tratti di strategie compensatorie o di alterazioni del profilo articolare, è stato valutato l’arto sano nel PRE e POST intervento chirurgico effettuato nell’arto patologico. Da quest’analisi è stato possibile notare un miglioramento significativo globale della deambulazione, indicato dalla riduzione del GPS in entrambi gli arti (GPS-Arto Patologico PRE trattamento: 12.9 (4.1) gradi GPS-Arto Sano PRE trattamento:11.9 (3.4) gradi; GPS-Arto Patologico POST trattamento: 11.2 (2.7) gradi e GPS-Arto Sano POST trattamento: 10.6 (2.7) gradi). È evidente che è stato ridotto il gap tra arto sano e arto patologico, tentando di ottenere una simmetria di carico dei due arti, ma la cinematica di entrambi si discosta comunque da quella del gruppo di controllo (p<0.05). Concentrando l’attenzione sull’arto sano nel gruppo HEMI-chirurgia si è notato un miglioramento significativo nella flesso-estensione dell’anca (H-GVS PRE trattamento: 15.4 (7.2) gradi e H-GVS POST trattamento: 12.5 (6.0) gradi) e nella intra-extra rotazione del bacino (Pelvis-Int/Ext Rot GVS PRE trattamento: 9.8 (5.3) gradi e Pelvis-Int/Ext Rot GVS POST trattamento: 7.5 (4.0) gradi), di rispettivamente il 19% e 23%, e nel cammino globale dell’11% (GPS) tra sessione PRE e POST trattamento. Questo ha dimostrato che, a seguito di un intervento irreversibile sull’arto patologico, l’arto sano beneficia a livello prossimale del trattamento, riducendo le strategie compensatorie di anca e bacino, ma rimane alterato a livello distale. Tenendo conto invece della forma di emiplegia, il gruppo HEMI-DX-chirurgia ha avuto un miglioramento globale del cammino più evidente rispetto al gruppo HEMI-SX-chirurgia, legato alla riduzione delle strategie compensatorie in atto nell’arto sano. Infine, è stato possibile evidenziare che, anche nell’arto sano, si ha una riduzione del GPS e quindi un miglioramento globale del cammino solo nella classe IV (GPS-Classe IV PRE trattamento: 13.0 (3.6) gradi e GPS-Classe IV POST trattamento 10.4 (2.7) gradi), che è stato associato a un miglioramento del movimento di flesso-estensione dell’anca e del ginocchio. Dunque, la classe più compromessa è quella che beneficia maggiormente dell’intervento. In conclusione, è importante sottolineare che è di supporto ai clinici porre maggiore attenzione all’arto “meno compromesso”, poiché questo sviluppa delle strategie compensatorie laddove il livello di compromissione è più alto, ma rimane alterato a livello distale dopo un intervento macroscopico, quale la chirurgia ortopedica. L’individuazione di questi parametri biomeccanici caratteristici dell’arto sano, nei vari pattern deambulatori e nelle forme di emiplegia, offre quindi la possibilità di definire un nuovo trattamento paziente-specifico, come ad esempio l’utilizzo di una ortesi per correggere l’alterazione, o di ottimizzarne uno già esistente, con esercizi specifici per rinforzare i distretti muscolari interessati, considerando che la gestione del paziente affetto da PCI è complessa e non riconducibile a un semplice schema. È bene, dunque, introdurre un nuovo modo di classificare e di intervenire, prendendo spunto da quanto analizzato nel presente studio, per riuscire a identificare il miglior management terapeutico.