A novel neuro-motor assessment to quantify dystonia and spasticity in children with movement disorders : protocol definition and validation

Selecting and evaluating appropriate treatments for children with hypertonic movement disorders is nontrivial, especially when more than one motor impairment coexist. This is the case, for instance, of mixed hypertonia with components of spasticity and dystonia, which is likely to be found in the vast majority of children with Cerebral Palsy (CP). In this context, the “DYSPA System” aims at achieving quantitative assessment of children with hypertonic movement disorders, encompassing kinematic, kinetic and electromyographic (EMG) measures, in order to quantify the neuro-motor performance during functional tasks and assess the presence of motor impairments through specific dystonia and spasticity indices. My thesis work corresponds to the first part of this project and deals with the definition and the validation of the protocols - for both upper and lower limbs - and of the related quantitative indices computed. We developed an ad hoc monolateral 9-marker set for the upper limb. The upper limb protocols embed 3 functional tasks (reaching, finger tapping, and figure-8 writing), whereas the gait analysis was performed for the lower limb. Moreover, instrumented passive stretching of both limbs was performed to evaluate any presence of spasticity. From the different trials we extracted a series of indicators assessing, among others, variability, coordination, and EMG activity. We tested the feasibility of the protocols and the goodness of the indicators on 3 paediatric patients and 4 control subjects. Also a pathological adult was evaluated. We successfully developed a solid upper limb marker set with a limited number of markers. Results regarding the extracted indicators were in line with the literature. The most reliable parameters resulted the Wrist Path Ratio for reaching, the Index of Dystonia for finger tapping, and the Continuous Relative Phase for figure-8 writing. As for gait analysis, the reports showed differences between controls and patients, in terms of spatio-temporal parameters, kinematics, kinetics, and muscle activation. Among the devised indicators, the Step Profile and the maximum Ground Reaction Force in the medio-lateral plane (MaxGRF_ML) presented altered values for the pathological subjects, as reported in literature. The preliminary results coming from the validation trials are encouraging and consistent with the literature. These early results were useful to devise refinements and modifications to the protocols - especially for the instrumented passive stretching - in order to optimize the future acquisition campaign.

Selezionare e valutare trattamenti appropriati per bambini con disturbi del movimento ipertonico non è banale, specialmente quando coesistono più di una disabilità motoria. È il caso, ad esempio, dell'ipertonia mista con componenti di spasticità e distonia, che è verosimile riscontrare nella stragrande maggioranza dei bambini con Paralisi Cerebrale (PC). In questo contesto, il "Sistema DYSPA" mira a ottenere una valutazione quantitativa dei bambini con disturbi del movimento ipertonico, comprendendo misure cinematiche, cinetiche ed elettromiografiche (EMG), al fine di quantificare le prestazioni neuro-motorie durante compiti funzionali e valutare la presenza di disabilità motorie attraverso specifici indici di distonia e spasticità. Il mio lavoro di tesi corrisponde alla prima parte di questo progetto e riguarda la definizione e la validazione dei protocolli - sia per arti superiori che inferiori - e dei relativi indici quantitativi calcolati. Per l’arto superiore, abbiamo sviluppato un protocollo di posizionamento monolaterale composto da 9 marcatori. I protocolli dell'arto superiore includono 3 compiti funzionali (raggiungimento, tocco delle dita, e scrittura della cifra 8), mentre l'analisi del cammino è stata eseguita per l'arto inferiore. Inoltre, è previsto uno stretching passivo di arto superiore ed inferiore per valutare l'eventuale presenza di spasticità tramite cinematica e EMG. Dalle diverse prove abbiamo estratto una serie di indicatori che valutano, tra gli altri, la variabilità, il coordinamento e l'attività EMG. Abbiamo testato la fattibilità dei protocolli e la bontà degli indicatori su 3 pazienti pediatrici e 4 soggetti di controllo. È stato valutato anche un adulto patologico. Abbiamo sviluppato con successo un protocollo tecnico per il posizionamento di marcatori per arto superiore con un numero limitato di marker. I risultati emersi dal calcolo degli indicatori proposti sono in linea con la letteratura; i parametri più affidabili sono risultati il Wrist Path Ratio per il raggiungimento, l’Index of Dystonia per il tocco delle dita e Continuous Relative Phase per la scrittura dell’8. Per quanto riguarda l'analisi del cammino, i report hanno mostrato differenze tra controlli e pazienti, in termini di parametri spaziotemporali, cinematica, cinetica e attivazione muscolare. Tra gli indici proposti, lo Step Profile e la massima forza di reazione con il terreno nel piano medio-laterale (MaxGRF_ML) sono risultati alterati nei pazienti, come riportato in letteratura. I risultati preliminari delle prove di validazione sono incoraggianti ed in linea con la letteratura. I risultati ottenuti ci hanno permesso di trarre spunto per alcune modifiche - soprattutto per l’estrazione di indici di spasticità durante lo stretching passivo - al fine di ottimizzare i protocolli in vista della campagna di acquisizione.