4D Flow MRI hemodynamic characterization of the right heart in Ebstein's anomaly patients

Ebstein’s anomaly (EA) is a rare congenital disease of the right heart. The tricuspid valve (TV) is affected by regurgitation and dysplasia, being rotated and shifted downward with respect to its anatomical positioning. The right ventricle (RV) and right atrium (RA) are severely enlarged. The surgical treatment consists in TV reconstruction and it should be considered prior the development of chronic RV volume overload effects. However, the effectiveness of an early surgery in preventing EA complications is a subject of debate, especially due the lack of reliable parameters for quantitative description of the EA right heart. The aim of this thesis project was to employ 4D Flow MRI for a comprehensive characterization of the right heart affected by EA. To this purpose, a multifunctional tool dedicated to the right heart was developed, with additional features for handling pathological cases. This allowed the computation of several hemodynamic parameters from 4D Flow MRI data, relying on the time-resolved 3D geometric reconstruction of the RA and RV from segmentation of cine MRI sequences. In 10 healthy subjects and 10 EA patients not yet undergone surgery, energetic parameters, i.e., kinetic energy (KE) and viscous energy loss were calculated for the RA and RV and hemodynamic forces (HDFs) were computed for the RV. In EA patients, the tool effectively detected abnormal energetic peaks localized in TV proximity, meaning that a significant amount of ventricular KE was dissipated rather than being employed for systolic ejection. The inability of EA RVs to properly direct blood out of the RV was confirmed by a reduction both in the KE and in the magnitude of the HDFs, as compared to healthy controls. In EA patients, increased ventricular volumes and altered chamber remodeling could be an adaptive mechanism of the RV to maintain an adequate stroke volume, despite myocardial wall impairment: early individuation of anomalous forces acting on ventricular wall, together with detection of abnormal energetic parameters, could allow for clinicians to intervene before the development of irreversible wall damage.

L’anomalia di Ebstein (AE) è una malattia congenita rara del cuore destro. La valvola tricuspide (VT) è colpita da rigurgito e displasia, ed è ruotata e abbassata rispetto alla sua posizione anatomica. Il ventricolo destro (VD) e l’atrio destro (AD) sono severamente dilatati. L’intervento chirurgico consiste nella ricostruzione della VT e andrebbe preso in considerazione prima dello sviluppo di effetti cronici da sovraccarico volumetrico del VD. Tuttavia, l’efficacia di un intervento immediato nel prevenire gli effetti a lungo termine di EA è ancora dibattuta, a causa della mancanza di indicatori affidabili. L’obiettivo del presente progetto di tesi è di utilizzare i dati di 4D Flow MRI per una caratterizzazione emodinanica del cuore destro affetto da AE. A tal fine, è stato sviluppato uno strumento dedicato al cuore destro, con funzionalità aggiuntive per gestire i pazienti AE. Ciò ha permesso il calcolo di diversi parametri emodinamici dai dati di velocità da 4D Flow MRI, basandosi sulla ricostruzione geometrica 3D tempo-dipendente del cuore destro, ottenuta dalla segmentazione di sequenze cine di risonanza magnetica. Impiegando lo strumento sviluppato, sono stati calcolati l’energia cinetica (EC) e l’energia dissipata, per VD e AD, e sono state calcolate le forze emodinamiche (FED) per VD. Nello studio sono stati inclusi 10 soggetti sani e 10 pazienti con AE non ancora sottoposti a intervento chirurgico. Nei soggetti AE, sono stati rilevati picchi energetici anomali localizzati in prossimità della VT. Ciò mostra che una quantità significativa di EC in VD viene dissipata invece di essere impiegata per l’eiezione sistolica. L’incapacità di indirizzare correttamente il sangue fuori dal ventricolo nei VD affetti da EA è stata confermata da una riduzione sia nell’EC, sia nel modulo di FED, rispetto ai controlli sani. Nei soggetti AE, l’aumentato volume intracardiaco e l’anomala rimodellazione della parete potrebbero rappresentare un meccanismo adattativo del VD per mantenere un volume di eiezione adeguato, nonostante il danno alla parete miocardica. L’individuazione immediata di FED anomale agenti sulla parete ventricolare, insieme alla rilevazione di alterazioni nei parametri energetici, potrebbe consentire ai medici di intervenire prima di danni irreversibili alla parete.