Computational models of the hemodynamics in stage 1 palliations for the treatment of single ventricle diseases

Single ventricle heart diseases are abnormalities in cardiac anatomy leading to only one functioning ventricle which supports both systemic and pulmonary circulations. They represent a small percentage of congenital cardiovascular defects but, if untreated, are certainly fatal in the short term. The most common form of single ventricle malformation is the hypoplastic left heart syndrome, which is mainly characterized by underdeveloped left ventricle and ascending aorta. In the last decades, various surgical procedures have been developed to treat infants with such complex cardiovascular defects. The ultimate goal of all procedures is to bypass the dysfunctional ventricle by connecting the systemic venous return to the pulmonary arterial circulation. Nevertheless, at birth the lungs are immature and their vascular resistance is naturally high, precluding such a non-physiological circulatory arrangement in the neonatal period. Multi-staged management is thus necessary. The present work focused on the first stage (or stage 1) of this palliative strategy. Conventional stage 1 surgeries involve the implantation, within the first days of life, of a shunt which interposes between the systemic and pulmonary arterial circulations. Variants such as the hybrid Norwood palliation have been recently introduced to limit the invasiveness of the surgical procedures. Whether placing an artificial shunt or banding the branch pulmonary arteries, they all create a parallel circulatory configuration, in which the balance between systemic and pulmonary perfusions is not easily manageable. The literature on stage 1 palliation modeling is limited if compared to the other stages, due to the scarce clinical data available from so small and unhealthy babies. In the present study various modeling methodologies were adopted to investigate the hemodynamics resulting from stage 1 procedures. First of all, parametric multidomain models with idealized geometry were developed to compare different palliations. Secondly, a multiscale model of stage 1 circulation with a patient-specific aortic arch, including a coarctation of the aorta, was implemented, based on experimental data. During the validation process, useful feedback for a more effective in vitro modeling of such a complex circulation were pointed out. Additionally, a pure lumped parameter model of the same circulation was developed and validated for simple and fast clinical usage. Finally, three-dimensional customized models of different systemic-to-pulmonary shunts were used to examine the associated local hemodynamics in terms of pressure drops and energy dissipations. This analysis demonstrated the hemodynamic complexity and variability of patient-specific shunts, thus hindering the definition of a simple and generic mathematical formula describing their hydraulic behaviour.

Le malattie cardiache univentricolari sono anomalie nell’anatomia cardiaca che portano ad avere un solo ventricolo funzionante, in grado di alimentare sia la circolazione sistemica che quella polmonare. Esse rappresentano una piccola percentuale di tutte le malattie congenite cardiovascolari, ma, se non vengono curate, sono sicuramente fatali nel breve periodo. La forma più comune di malformazione univentricolare è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, che è sostanzialmente caratterizzata da un ventricolo sinistro ed un’aorta poco sviluppati. Negli ultimi decenni varie procedure chirurgiche sono state sviluppate per curare bambini affetti da tali cardiopatie complesse. Lo scopo finale di tutte queste procedure è quello di bypassare il ventricolo non funzionante, connettendo il ritorno venoso sistemico alla circolazione arteriosa polmonare. Tuttavia, al momento della nascita i polmoni sono ancora immaturi e la loro resistenza vascolare è fisiologicamente elevata, non permettendo di realizzare, nel periodo neonatale, la connessione circolatoria menzionata sopra. Pertanto è necessario intervenire “a stadi”, ossia con più operazioni successive e graduali. Il presente lavoro di tesi si è focalizzato sul primo stadio di questa procedure palliative. Gli interventi chirurgici convenzionali consistono nell’impianto, nei primi giorni di vita del paziente, di uno shunt posto tra la circolazione arteriosa sistemica e quella arteriosa polmonare. Varianti come la ‘hybrid Norwood’ sono state recentemente introdotte per limitare l’invasività delle procedure chirurgiche. Sia che venga impiantato lo shunt artificiale o vengano bendate le arterie polmonari, tutte queste tecniche creano una configurazione circolatoria in parallelo, nella quale non è sempre facile equilibrare perfusione sistemica e polmonare. Lavori di letteratura sulla modellizzazione del primo stadio palliativo è limitata rispetto a quella sugli altri stadi, a causa della scarsa disponibilità di dati clinici acquisiti da pazienti così piccoli e deboli. In questo lavoro di tesi sono state usate varie metodologie modellistiche per studiare l’emodinamica che si crea a seguito di procedure del primo stadio. Prima di tutto sono stati sviluppati modelli parametrici multidominio con geometria idealizzata, per confrontare diverse procedure palliative. Successivamente è stato implementato, sulla base di dati sperimentali, un modello multiscala di circolazione del primo stadio avente un arco aortico con coartazione, che è stato ricostruito da immagini cliniche prese da paziente. Durante il processo di validazione sono emerse osservazioni utili per realizzare una modellizzazione in vitro più efficace. Inoltre, è stato sviluppato e validato un modello a soli parametri concentrati della stessa circolazione, da utilizzare potenzialmente in modo semplice e veloce in ambiente clinico. Infine, sono stati creati modelli tridimensionali personalizzati di diversi shunt sistemico-polmonari per esaminare l’emodinamica locale associata, in termini di cadute di pressione e dissipazioni energetiche. Questa analisi ha dimostrato l’elevata complessità e variabilità emodinamica degli shunt riproducenti anatomie reali, impedendo così la definizione di una semplice e generica formula matematica che possa descrivere il loro comportamento idraulico.